花蓮慈濟醫院 Hualien Tzu Chi Hospital

2017年 11月 21日
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首頁 健康衛教 健康衛教 置放心律調節器 罕病心臟恢復正常跳

置放心律調節器 罕病心臟恢復正常跳


  罹患先天性罕見疾病畢耳氏症候群(Beals Syndrome)與先天性心臟病的徐先生,23歲卻只有25公斤重,日前因心跳異常緩慢「氣如絲」求治,經花蓮慈濟醫院心臟內科張懷仁醫師診斷為「完全性房室傳導阻斷」,繼以置放心律調節器後,病人已復原良好,不再氣喘吁吁。

  徐先生日前因心跳異常緩慢,每分鐘只有二十至三十下,稍微一動就會「很喘」,由心臟內科張懷仁醫師收治,確診為「完全性房室傳導阻斷」,並建議置放心律調節器。但因徐先生有嚴重胸部脊椎側彎、心臟偏右側、加上心臟血管異常,且患有發生率僅0.3%的「持續性左上腔靜脈」,大幅增加手術的困難度。經過一個月的沙盤推演,張懷仁醫師與醫療團隊於四月中旬成功為徐先生置放心律調節器。徐先生術後復原良好,短短一星期的住院期間,更增胖了2公斤。

23歲25公斤罕病病患 成功重拾健康心跳   23歲25公斤罕病病患 成功重拾健康心跳
圖:病人徐先生置放心律調節器前(左圖)、後(右圖)的X光檢查圖。

  「手術隔天,起床就覺得身體很不一樣,都不會喘了。」徐先生說,在接受心律調節器置放之前,早上起床、走路的時候,都會很喘很不舒服,運動量也越來越少,感恩慈濟醫院的張醫師,讓他重拾健康心跳,恢復正常生活作息。一旁照顧徐先生的媽媽,也感恩的說,當初,他院醫師最初建議到北部大醫院就醫時,家人都很煩惱,一來是路途遠交通辛苦,二來是有工作在身無法遠行,「還好有慈濟醫院,讓花蓮的民眾就近就能接受高水準的醫療服務。」

#置放心律調節器 不必到外縣市
  徐先生說,他因先天性疾病每半年在他院小兒心臟科門診追蹤。約在一年多前的檢查發現,他的心跳異常緩慢,一般人的心跳為每分鐘六十至一百下之間,而他的心跳只有二十至三十下,經心電圖檢查確診為「完全性房室傳導阻斷」,當時的醫師建議他到北部大醫院置放心律調節器。可是因經不起舟車勞頓無法到北部就醫,病況拖了一年,後經介紹轉診才到慈濟醫院接受治療。

  徐先生初次看診時,幾乎是「氣若游絲」。張懷仁醫師表示,「完全性房室傳導阻斷」是造成病人心跳緩慢的主因。一般心跳需要「過五關」,包括竇房結、房室結、希氏束、左右分束與柏金斯氏纖維。徐先生的「第二關」房室節「故障」,導致「第一關」竇房結傳出的訊號,無法成功往下傳遞,造成心跳異常緩慢。一般人走路、爬樓梯時的耗氧量增加,心跳必需增快來提供足夠氧氣供應;徐先生的心跳跟不上,造成運動不耐,身體承受不了,稍微一動就會「很喘」。臨床上的治療方式為執行人工心律調節器置放。

  但是徐先生患有先天性罕見疾病畢耳氏症候群(Beals Syndrome),是一種結締組織異常的遺傳性疾病,導致生長發育遲緩,並伴隨心血管方面的併發症。徐先生雖然已經23歲,卻只有25公斤、132公分高的身形,加上嚴重的胸部脊椎側彎、胸腔窄小、心臟偏右側、加上心臟血管走向異常,患有發生率僅0.3%的「持續性左上腔靜脈」,也就是比一般人,多了一條胚胎期未退化的左上腔靜脈,大幅增加手術的困難度。

#困難個案 醫療團隊周全考量給病人最好
  為了讓徐先生在最安全的情況下執行手術,張懷仁醫師與醫療團隊近一個月的沙盤推演,多方考量。一般心律調節器的置放,只需施行局部麻醉,考量徐先生的身體狀況,張懷仁醫師與麻醉科合作,讓徐先生在全身麻醉的情況下裝置心律調節器。四月中旬,花蓮慈院醫療團隊成功為徐先生完成心臟節律器置放,手術時間不到三小時,傷口僅三公分。徐先生隔天就轉出加護病房,在普通病房觀察四天後就順利出院,住院期間還增胖了2公斤。

  協助指導醫療團隊的黃水坤顧問醫師,本身是心電生理國際權威。曾在美國行醫超過四十年的他表示,不曾看過這麼多種異常病況集結於一身的個案,更開心花蓮慈院擁有超高水準的醫療技術,為東部民眾解病苦。

   張懷仁醫師提醒到,完全性房室傳導阻斷常見於七十歲以上的長者,若沒有儘早接受適當的治療,易因導致心臟衰竭而影響生活品質,嚴重者會致命。徐先生裝置的雙腔型人工心律調節器,電池壽命可達八至十二年,每年需固定回心律調節器特別門診追蹤,檢查電線功能和電池剩餘電量。

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最近更新 ( 週三, 17 五月 2017 08:06 )