川崎氏症

川崎氏症( Kawasaki disease )，又稱為皮膚黏膜淋巴結症候群，是日本人川崎富作醫生在1967 年所發現的。發生原因不明，可能和一些感染或免疫反應有關。好發於5歲以下的小孩。全年都可發生，以冬末春初較常見。

臨床徵狀

• 發燒：持續5 天以上的高燒。
• 雙眼眼白充血，但無分泌物。
• 口腔、黏膜及嘴唇的變化：唇部充血發紅、乾燥龜裂、出血結痂、黏膜充血、疼痛、進食困難、草莓舌。
• 手掌和腳掌發紅、末端腫脹，在發燒後的第2週開始會脫皮。皮膚出現各種形狀的紅疹。卡介苗接種部位紅腫。
• 非化膿性單側或雙側頸部淋巴結腫大，直徑至少1.5 公分。
• 會陰肛門部位泛紅。

併發症

心臟冠狀動脈瘤( 5 ~ 15 % )、心肌炎。

治療

目前醫界施以最佳的治療方法，急性期注射單一高劑量的免疫球蛋白24小時，並給予阿斯匹靈，恢復期繼續給予低劑量的阿斯匹靈，靜脈免疫球蛋白治療川崎氏症，會顯著地減少發燒的時間、全身性發炎症狀及廣泛性的冠狀動脈損傷。

出院後居家照顧注意事項

• 體溫的監測：選擇合適的體溫計，並確實詳細記錄。
• 嘴唇及口腔黏膜的照顧：避免熱的或有刺激性食物；使用紗布或棉花棒清潔口腔；龜裂的嘴唇可擦護唇膏。
• 飲食指導：觀察病童食慾，給予軟質、低脂肪、低膽固醇、多給予新鮮水果、維生素C。
• 何時停止服用阿斯匹靈：最少服用2 個月，直到醫生告知可停藥時。居家周圍有人感染水痘或流行性感冒盛行時，可先行停藥，再回門診追蹤處置或改藥。
• 疫苗的接種：活性疫苗預防注射須與免疫球蛋白間隔十一個月以上；用阿斯匹靈的病童須由醫師來決定可否注射水痘疫苗，後續的疫苗注射計畫應由兒科醫師規劃。
• 川崎氏症會侵犯動脈血管，引發心臟冠狀動脈的合併症，出院後需長期追蹤心臟功能至青春期。
• 觀察有無心臟衰竭或心絞痛的症狀，如臉色蒼白、呼吸急促、心跳過快、食慾差、睡眠差等現象。
• 下列情形應立即回診
  • 川崎氏症再復發的徵象時，如：發燒、躁動、出疹子、四肢紅腫等( 有 1 ~ 3 % 的復發機會)。
  • 心臟合併症的徵象發生時。

資料來源：中華民國心臟病兒童基金會