川崎氏症

川崎氏症( Kawasaki disease ),又稱為皮膚黏膜淋巴結症候群,是日本人川崎富作醫生在1967 年所發現的。發生原因不明,可能和一些感染或免疫反應有關。好發於5歲以下的小孩。全年都可發生,以冬末春初較常見。

臨床徵狀

  • 發燒:持續5 天以上的高燒。
  • 雙眼眼白充血,但分泌物。
  • 口腔、黏膜及嘴唇的變化:唇部充血發紅、乾燥龜裂、出血結痂、黏膜充血、疼痛、進食困難、草莓舌。
  • 手掌和腳掌發紅、末端腫脹,在發燒後的第2週開始會脫皮。皮膚出現各種形狀的紅疹。卡介苗接種部位紅腫。
  • 非化膿性單側或雙側頸部淋巴結腫大,直徑至少1.5 公分。
  • 會陰肛門部位泛紅。

併發症

心臟冠狀動脈瘤( 5 ~ 15 % )、心肌炎。

治療

目前醫界施以最佳的治療方法,急性期注射單一高劑量的免疫球蛋白24小時,並給予阿斯匹靈,恢復期繼續給予低劑量的阿斯匹靈,靜脈免疫球蛋白治療川崎氏症,會顯著地減少發燒的時間、全身性發炎症狀及廣泛性的冠狀動脈損傷。

出院後居家照顧注意事項

  • 體溫的監測:選擇合適的體溫計,並確實詳細記錄。
  • 嘴唇及口腔黏膜的照顧:避免熱的或有刺激性食物;使用紗布或棉花棒清潔口腔;龜裂的嘴唇可擦護唇膏。
  • 飲食指導:觀察病童食慾,給予軟質、低脂肪、低膽固醇、多給予新鮮水果、維生素C。
  • 何時停止服用阿斯匹靈:最少服用2 個月,直到醫生告知可停藥時。居家周圍有人感染水痘或流行性感冒盛行時,可先行停藥,再回門診追蹤處置或改藥。
  • 疫苗的接種:活性疫苗預防注射須與免疫球蛋白間隔十一個月以上;用阿斯匹靈的病童須由醫師來決定可否注射水痘疫苗,後續的疫苗注射計畫應由兒科醫師規劃。
  • 川崎氏症會侵犯動脈血管,引發心臟冠狀動脈的合併症,出院後需長期追蹤心臟功能至青春期。
  • 觀察有無心臟衰竭或心絞痛的症狀,如臉色蒼白、呼吸急促、心跳過快、食慾差、睡眠差等現象。
  • 下列情形應立即回診
    • 川崎氏症再復發的徵象時,如:發燒、躁動、出疹子、四肢紅腫等( 有 1 ~ 3 % 的復發機會)。
    • 心臟合併症的徵象發生時。

資料來源:中華民國心臟病兒童基金會

 

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