罹患先天性罕見疾病畢耳氏症候群(Beals Syndrome)與先天性心臟病的徐先生，23歲卻只有25公斤重，日前因心跳異常緩慢「氣如絲」求治，經花蓮慈濟醫院心臟內科張懷仁醫師診斷為「完全性房室傳導阻斷」，繼以置放心律調節器後，病人已復原良好，不再氣喘吁吁。

　　徐先生日前因心跳異常緩慢，每分鐘只有二十至三十下，稍微一動就會「很喘」，由心臟內科張懷仁醫師收治，確診為「完全性房室傳導阻斷」，並建議置放心律調節器。但因徐先生有嚴重胸部脊椎側彎、心臟偏右側、加上心臟血管異常，且患有發生率僅0.3％的「持續性左上腔靜脈」，大幅增加手術的困難度。經過一個月的沙盤推演，張懷仁醫師與醫療團隊於四月中旬成功為徐先生置放心律調節器。徐先生術後復原良好，短短一星期的住院期間，更增胖了2公斤。

 
圖：病人徐先生置放心律調節器前（左圖）、後（右圖）的X光檢查圖。

　　「手術隔天，起床就覺得身體很不一樣，都不會喘了。」徐先生說，在接受心律調節器置放之前，早上起床、走路的時候，都會很喘很不舒服，運動量也越來越少，感恩慈濟醫院的張醫師，讓他重拾健康心跳，恢復正常生活作息。一旁照顧徐先生的媽媽，也感恩的說，當初，他院醫師最初建議到北部大醫院就醫時，家人都很煩惱，一來是路途遠交通辛苦，二來是有工作在身無法遠行，「還好有慈濟醫院，讓花蓮的民眾就近就能接受高水準的醫療服務。」

＃置放心律調節器　不必到外縣市
　　徐先生說，他因先天性疾病每半年在他院小兒心臟科門診追蹤。約在一年多前的檢查發現，他的心跳異常緩慢，一般人的心跳為每分鐘六十至一百下之間，而他的心跳只有二十至三十下，經心電圖檢查確診為「完全性房室傳導阻斷」，當時的醫師建議他到北部大醫院置放心律調節器。可是因經不起舟車勞頓無法到北部就醫，病況拖了一年，後經介紹轉診才到慈濟醫院接受治療。

　　徐先生初次看診時，幾乎是「氣若游絲」。張懷仁醫師表示，「完全性房室傳導阻斷」是造成病人心跳緩慢的主因。一般心跳需要「過五關」，包括竇房結、房室結、希氏束、左右分束與柏金斯氏纖維。徐先生的「第二關」房室節「故障」，導致「第一關」竇房結傳出的訊號，無法成功往下傳遞，造成心跳異常緩慢。一般人走路、爬樓梯時的耗氧量增加，心跳必需增快來提供足夠氧氣供應；徐先生的心跳跟不上，造成運動不耐，身體承受不了，稍微一動就會「很喘」。臨床上的治療方式為執行人工心律調節器置放。

　　但是徐先生患有先天性罕見疾病畢耳氏症候群(Beals Syndrome)，是一種結締組織異常的遺傳性疾病，導致生長發育遲緩，並伴隨心血管方面的併發症。徐先生雖然已經23歲，卻只有25公斤、132公分高的身形，加上嚴重的胸部脊椎側彎、胸腔窄小、心臟偏右側、加上心臟血管走向異常，患有發生率僅0.3％的「持續性左上腔靜脈」，也就是比一般人，多了一條胚胎期未退化的左上腔靜脈，大幅增加手術的困難度。

＃困難個案　醫療團隊周全考量給病人最好
　　為了讓徐先生在最安全的情況下執行手術，張懷仁醫師與醫療團隊近一個月的沙盤推演，多方考量。一般心律調節器的置放，只需施行局部麻醉，考量徐先生的身體狀況，張懷仁醫師與麻醉科合作，讓徐先生在全身麻醉的情況下裝置心律調節器。四月中旬，花蓮慈院醫療團隊成功為徐先生完成心臟節律器置放，手術時間不到三小時，傷口僅三公分。徐先生隔天就轉出加護病房，在普通病房觀察四天後就順利出院，住院期間還增胖了2公斤。

　　協助指導醫療團隊的黃水坤顧問醫師，本身是心電生理國際權威。曾在美國行醫超過四十年的他表示，不曾看過這麼多種異常病況集結於一身的個案，更開心花蓮慈院擁有超高水準的醫療技術，為東部民眾解病苦。

　 　張懷仁醫師提醒到，完全性房室傳導阻斷常見於七十歲以上的長者，若沒有儘早接受適當的治療，易因導致心臟衰竭而影響生活品質，嚴重者會致命。徐先生裝置的雙腔型人工心律調節器，電池壽命可達八至十二年，每年需固定回心律調節器特別門診追蹤，檢查電線功能和電池剩餘電量。